Feiten die u moet weten over Blue Fugates of Kentucky

In 1975 was er een baby, genaamd Benjamin Stacygeboren in een kliniek in de stad Hazard, Kentucky. Toen ze hem de wereld in brachten, waren de artsen geschokt toen de huid van de jongen blauwachtig van kleur was, bijna paars. Ze vermoedden meteen dat er iets heel erg mis moest zijn met de pasgeborene en brachten hem naar een groter ziekenhuis aan de Universiteit van Kentucky. Ze voerden een reeks tests op het kind uit om te bepalen wat er mis was met hem, maar konden niets vinden. De grootmoeder van de jongen was uiteindelijk degene die hen uit hun ellende had gezet door hen te vertellen over de Blue Fugates-familie in Kentucky, waarvan de jongen er een was.

The Blue Fugates of Kentucky was een echte familie met een blauwgekleurde huid. Wil je meer weten over de Blue Fugates en wat hun blauwe huidskleur heeft veroorzaakt, lees dan verder.

Herkomst van de Blue Fugates-familie uit Kentucky

De stamvader van de familie Fugates was eenFransman met de naam Martin Fugate, die in 1820 naar Amerika was gereisd op zoek naar een beter leven. Fugate, een wees, vestigde zich op een stuk land dat voor hem was achtergelaten in de buurt van Troubleome Creek in Hazard, Kentucky. Naarmate de tijd verstreek, trouwde hij met een dame genaamd Elizabeth Smith. De bond bracht zeven kinderen voort en vier hadden een blauwgekleurde huid. Sommigen geloven dat Martin zelf een blauw gekleurde huid had, maar er is geen bewijs dat dit ondersteunt. Zijn vrouw daarentegen had geen blauwe huid.

Wat veroorzaakte de blauwe huid van de Fugates-kinderen?

Hoewel ze het toen nog niet wisten, hadden de Fugates-kinderen een ongewone bloedziekte methemoglobinemia (MetHb). Het is een aandoening waarbij het bloed een overmatige hoeveelheid Methemoglobine bevat. Hemoglobine is het voertuig in het bloed dat het naar de verschillende delen van het lichaam transporteert. Aan de andere kant is methemoglobine een ineffectief type hemoglobine dat geen zuurstof kan transporteren of verspreiden. Als dusdanig, als iemand een hoog niveau van methemoglobine in het bloed heeft, zouden de organen van de persoon worden uitgehongerd van noodzakelijke zuurstof en kunnen ze grijpen of falen. Een uiterlijk symptoom van MetHb is dat de persoon blauw van kleur zou worden, vooral in de hand, benen en mond.

Alle mensen hebben kleine hoeveelhedenmethemoglobine in hun lichaam, het is alleen wanneer het te veel wordt dat het levensbedreigend wordt. Mensen met tussen 10% en 20% methemoglobine hebben geen ernstige gevolgen voor de gezondheid, behalve het feit dat hun huid een blauwachtige kleur zou hebben. Aan de andere kant kunnen methemoglobinewaarden van meer dan 20% orgaanfalen en epileptische aanvallen en zelfs de dood veroorzaken. MetHb kan genetisch worden geërfd van iemands ouders of kan worden verkregen door de inname van stoffen zoals nitrieten.

Uitbreiding van de Blue Fugates-familie van Kentucky

De Fugates-kinderen erfden MetHb genetischvan hun ouders. Martin droeg het recessieve gen dat MetHb veroorzaakt en zoals het lot zou hebben, had zijn vrouw Elizabeth ook hetzelfde gen. Als zodanig zijn de twee recessieve genen samengevoegd in hun kinderen en worden zo dominant.

Terwijl de Fugate-kinderen opgroeiden en trouwden, daarwas een gestage toename van het aantal mensen met de blauwe huid. Dit werd veroorzaakt door huwelijk tussen de mensen die het gen droegen. De Fugates woonden in een landelijk deel van Kentucky zonder toegankelijke wegen of spoorlijnen. Als zodanig waren hun kinderen gedwongen om met hun eigen familieleden te trouwen, evenals uit andere nabijgelegen families zoals de Smiths en de Stacys die ook hetzelfde recessieve gen hadden. Een van de zonen van Martin Fugates, Zacharia, trouwde bijvoorbeeld met de zuster van zijn moeder, een Smith. Ze hadden kinderen, waaronder Levy, een zoon, die met een Ritchie-meisje trouwde. Levy en het Ritchie-meisje hadden enkele kinderen, waaronder een meisje genaamd Luna. Luna was de overgrootmoeder van de babyjongen Benjamin in onze inleiding.

Opgemerkt moet worden dat de Blue Fugates, zoalsevenals hun nakomelingen, hadden een niveau van methemoglobine dat tussen 10% en 20% moet zijn geweest. Dit komt omdat hun toestand alleen hun huid blauw maakte, maar geen ernstige gezondheidsproblemen opleverde, de meeste van hen leefden in de jaren 80 en 90.

Diagnose en behandeling van de Blue Fugates of Kentucky

Het was een militaire arts en hematoloog bij denaam Madison Cawein, die ontdekte wat 'fout' was met de blauwe mensen en ze behandelde. Dr. Cawein werkte aan de Universiteit van Kentucky in 1961 toen hij hoorde praten over een groep mensen in Kentucky met een blauwe huidskleur. Als hematoloog was zijn interesse gewekt en hij bracht tijd door met zoeken, maar kon ze niet vinden.

Met de hulp van een verpleegster in Hazard genoemdRuth Pendergrass, de goede arts was in staat om in contact te komen met de blauwe mensen en overtuigde hen om akkoord te gaan met de test. Na zijn onderzoek ontdekte Dr. Cawein dat de Blue Fugates het enzym misten diaphorase die methemoglobine omzet in hemoglobine. Dr. Cawein gebruikte methyleenblauw om ze te behandelen. Methyleenblauw kan het lichaam helpen methemoglobine om te zetten in hemoglobine. Na inname van het medicijn werd hun huidskleur binnen enkele minuten weer normaal. De blauwe mensen waren dolblij. De kleurstof viel echter uit tijdens het plassen en als zodanig liet hij ze achter met extra pakketten ervan. Dr. Cawein publiceerde zijn bevindingen in de Archives of Internal Medicine in 1964.

Waar zijn de Blue Fugates nu? Bestaan ​​ze nog?

Benjamin, uit onze inleiding, is een van delaatste afstammelingen van Martin Fugates. Hoewel hij bij de geboorte erg blauw was, verloor hij een paar weken later de blauwachtige kleur en werd zijn huid normaal. Zijn lippen en handen worden echter nog steeds blauw als hij boos of koud is. In 2012 was Benjamin getrouwd met een dame met de naam Katherine en ze kregen vier kinderen. Benjamin studeerde wildlife aan de Eastern University, Kentucky en werkt in Alaska.

Met betrekking tot de andere blauwe mensen van Kentucky;na het openstellen van sporen en motorrijtuigen, begonnen ze weg te trekken naar andere gemeenschappen en te trouwen met mensen zonder het gen. Naarmate de tijd verstreek, werden er steeds minder mensen met de aandoening geboren en verdween de blauwe huidaandoening helemaal.