Fakta du trenger å vite om Blue Fugates of Kentucky

I 1975 var et spedbarn, ved navn Benjamin Stacyfødt på en klinikk i byen Hazard, Kentucky. Da han førte ham til verden, ble legene sjokkerte da guttens hud var blåaktig, nesten lilla. De antok straks at noe må være veldig galt med den nyfødte og raste ham til et større sykehus ved University of Kentucky. De gjennomførte et batteri med tester på barnet for å finne ut hva som var galt med ham, men kunne ikke finne noe. Guttens bestemor var etter hvert den som utryddet dem fra sin elendighet ved å fortelle dem om Blue Fugates-familien i Kentucky, som gutten var en av.

Blue Fugates of Kentucky var en ekte familie som hadde blåfarget hud. Vil du vite mer om Blue Fugates og hva som forårsaket deres blå hudfarge, så les videre.

Opprinnelsen til Blue Fugates Family of Kentucky

Forfedrene til Fugates-familien var enFranskmann med navnet Martin Fugate, som hadde reist til Amerika i 1820 på jakt etter et bedre liv. Fugate, en foreldreløs, slo seg ned på et stykke land som hadde blitt etterlatt for ham i nærheten av Troublesome Creek i Hazard, Kentucky. Etter hvert som tiden gikk giftet han seg med en dame som het Elizabeth Smith. Forbundet produserte syv barn og fire hadde blåfarget hud. Noen mener at Martin selv hadde blåfarget hud, men det er ingen bevis for å støtte det. Kona hans hadde derimot ikke blå hud.

Hva var årsaken til den blå huden hos Fugates-barna?

Selv om de ikke visste det den gang, hadde Fugates-barna en uvanlig blodsykdom kjent som methemoglobinemi (MetHb). Det er en tilstand der blodet inneholder en overdreven mengde Methemoglobin. Hemoglobin er kjøretøyet i blodet som transporterer det til de forskjellige delene av kroppen. På den annen side er metemoglobin en ineffektiv type hemoglobin som ikke kan transportere eller distribuere oksygen. Som sådan, hvis noen har et høyt nivå av metemoglobin i blodet, ville personens organer bli utsultet av nødvendig oksygen og kan gripe eller svikte. Et ytre symptom på MetHb er at personen ville bli blå i fargen, spesielt i hånden, bena og munnen.

Alle mennesker har små mengdermetemoglobin i kroppen deres, er det først når det blir for mye at det blir livstruende. Mennesker som har mellom 10% og 20% ​​av metemoglobin, lider ikke av alvorlige helsemessige konsekvenser bortsett fra at huden deres har en blåaktig farge. På den annen side kan metemoglobinnivåer som overstiger 20% forårsake organsvikt og anfall og til og med død. MetHb kan arves genetisk fra ens foreldre eller kan skaffes gjennom inntak av stoffer som nitriter.

Utvidelse av Blue Fugates Family of Kentucky

Fugates-barna arvet MetHb genetiskfra foreldrene. Martin bar det recessive genet som forårsaker MetHb, og som skjebnen ville ha det, hadde kona, Elizabeth, også det samme genet. Som sådan ble de to recessive genene sammen i barna sine og ble dermed dominerende.

Da Fugate-barna vokste opp og giftet seg dervar en jevn økning i antall personer med blå hud. Dette var forårsaket av inngift i folkemidlene som bar genet. Fugatene bodde i en landlig del av Kentucky uten tilgjengelige veier eller jernbanespor. Som sådan ble barna deres tvunget til å gifte seg med sine egne slektninger, så vel som fra andre nærliggende familier som Smiths og Stacys som også hadde det samme recessive genet. For eksempel giftet seg en av sønnene til Martin Fugates, Zachariah, med sin mors søster, en Smith. De hadde barn, blant dem som var en sønn Levy, som giftet seg med en Ritchie-jente. Levy og Ritchie-jenta hadde noen barn, inkludert en jente som het Luna. Luna var oldemor til babygutten, Benjamin, i introduksjonen vår.

Det må påpekes at Blue Fugates, somså vel som deres etterkommere, hadde et nivå av methemoglobin som må ha vært mellom 10% og 20%. Dette skyldes at tilstanden deres bare gjorde huden blå, men ga dem ingen alvorlige helseutfordringer, de fleste levde til 80- og 90-tallet.

Diagnostisering og behandling av Blue Fugates of Kentucky

Det var en militær lege og hematolog avnavn Madison Cawein, som fant ut hva som var 'galt' med de blå menneskene og behandlet dem. Dr. Cawein jobbet ved University of Kentucky i 1961 da han hørte snakk om en gruppe mennesker i Kentucky som hadde blå hudfarge. Han var hematolog og interesserte seg og han brukte tid på å søke etter dem, men fant ikke dem.

Med hjelp av en sykepleier i Hazard navngittRuth Pendergrass, den gode legen var i stand til å komme i kontakt med de blå menneskene og overtalte dem til å gå med på å bli testet. Etter forskningen fant Dr. Cawein ut at Blue Fugates manglet enzymet diaforase som konverterer methemoglobin til hemoglobin. Dr. Cawein brukte metylenblått for å behandle dem. Metylenblått kan hjelpe kroppen med å konvertere metemoglobin til hemoglobin. Etter inntak av stoffet gikk hudfargen tilbake til normal i løpet av få minutter. De blå menneskene var overlykkelige. Fargestoffet gikk imidlertid ut under vannlating, og som sådan forlot han dem med ekstra pakker med det. Dr. Cawein publiserte sine funn i Archives of Internal Medicine i 1964.

Hvor er Blue Fugates nå? Eksisterer de fortsatt?

Benjamin, fra introduksjonen, er en avsiste etterkommere av Martin Fugates. Selv om han var veldig blå ved fødselen, mistet han den blålige fargen noen uker senere, og huden hans ble normal. Imidlertid blir leppene og hendene fortsatt blå når han er sint eller kald. Pr. 2012 ble Benjamin gift med en dame ved navn Katherine og de fikk fire barn. Benjamin studerte dyreliv ved Eastern University, Kentucky og jobber i Alaska.

Når det gjelder de andre blå menneskene i Kentucky;etter åpningen av jernbanespor og motorveier, begynte de å bevege seg bort til andre lokalsamfunn og inngå ekteskap med mennesker uten genet. Etter hvert som tiden gikk ble det færre og færre med tilstanden som ble født, og den blå hudtilstanden forsvant helt.