Fatos que você precisa saber sobre Blue Fugates of Kentucky

Em 1975, um bebê, chamado Benjamin Stacy, foiNascido em uma clínica na cidade de Hazard, Kentucky. Ao trazê-lo ao mundo, os médicos ficaram chocados com a pele azulada do menino, quase roxa. Eles imediatamente supuseram que algo devia estar terrivelmente errado com o recém-nascido e o levaram a um hospital maior na Universidade de Kentucky. Eles realizaram uma bateria de testes no bebê para determinar o que havia de errado com ele, mas não conseguiram identificar nada. A avó do garoto foi quem acabou com eles, contando-lhes sobre a família Blue Fugates de Kentucky, da qual o menino era um.

Os Blue Fugates de Kentucky eram uma família da vida real que tinha a pele de cor azul. Deseja saber mais sobre os Blue Fugates e o que causou sua cor de pele azul, e continue lendo.

Origem da Família Blue Fugates de Kentucky

O progenitor da família Fugates foi umFrancês de nome Martin Fugate, que viajou para a América em 1820 em busca de uma vida melhor. Fugate, um órfão, estabeleceu-se em um pedaço de terra que lhe fora deixado perto de Troublesome Creek, em Hazard, Kentucky. Com o passar do tempo, ele se casou com uma senhora chamada Elizabeth Smith. O sindicato produziu sete filhos e quatro tinham pele de cor azul. Alguns acreditam que o próprio Martin tinha pele de cor azul, mas não há evidências para apoiar isso. Sua esposa, por outro lado, não tinha pele azul.

O que causou a pele azul das crianças de Fugates?

Embora não soubessem disso na época, as crianças de Fugates tinham um distúrbio sanguíneo incomum conhecido como Methemoglobinemia (MetHb). É uma condição em que o sangue contém uma quantidade excessiva de metemoglobina. A hemoglobina é o veículo no sangue que a transporta para as várias partes do corpo. Por outro lado, a metahemoglobina é um tipo ineficaz de hemoglobina que não pode transportar ou distribuir oxigênio. Como tal, se alguém tiver um alto nível de metemoglobina no sangue, os órgãos da pessoa serão privados de oxigênio necessário e poderão apreender ou falhar. Um sintoma externo da MetHb é que a pessoa fica azul, principalmente nas mãos, pernas e boca.

Todos os seres humanos têm pequenas quantidades demetemoglobina em seu corpo, é somente quando se torna demais que se torna uma ameaça à vida. Pessoas que possuem entre 10% e 20% de metemoglobina não sofrem sérias conseqüências para a saúde, exceto pelo fato de sua pele ter uma cor azulada. Por outro lado, níveis de metemoglobina superiores a 20% podem causar falência e convulsões de órgãos e até morte. O MetHb pode ser herdado geneticamente dos pais ou adquirido através da ingestão de substâncias como nitritos.

Expansão da Família Blue Fugates de Kentucky

As crianças de Fugates herdaram a MetHb geneticamentede seus pais. Martin carregava o gene recessivo que causa MetHb e, como o destino o faria, sua esposa Elizabeth também tinha o mesmo gene. Como tal, os dois genes recessivos se uniram em seus filhos, tornando-se dominantes.

Como os filhos de Fugate cresceram e se casaram,houve um aumento constante no número de pessoas com a pele azul. Isso foi causado pelo casamento entre as pessoas que carregavam o gene. Os Fugates moravam em uma parte rural de Kentucky, sem estradas ou trilhos de trem acessíveis. Como tal, seus filhos foram forçados a se casar com seus próprios parentes, bem como com outras famílias próximas, como os Smith e os Stacys, que também tinham o mesmo gene recessivo. Por exemplo, um dos filhos de Martin Fugates, Zachariah, casou-se com a irmã de sua mãe, uma Smith. Eles tiveram filhos, entre os quais Levy, um filho, que se casou com uma garota Ritchie. Levy e a garota Ritchie tiveram alguns filhos, incluindo uma garota chamada Luna. Luna foi a bisavó do bebê, Benjamin, em nossa introdução.

Cabe ressaltar que os Blue Fugates, comobem como seus descendentes, tinham um nível de metahemoglobina que devia estar entre 10% e 20%. Isso ocorre porque sua condição só deixou sua pele azul, mas não lhes causou sérios problemas de saúde, a maioria deles morava nos anos 80 e 90.

Diagnóstico e Tratamento dos Fugates Azuis do Kentucky

Era médico militar e hematologista danomeie Madison Cawein, que descobriu o que havia de "errado" nas pessoas azuis e as tratou. Dr. Cawein estava trabalhando na Universidade de Kentucky em 1961, quando ouviu falar de um grupo de pessoas em Kentucky que tinham a cor azul da pele. Sendo um hematologista, seu interesse foi despertado e ele passou um tempo procurando por eles, mas não conseguiu encontrá-los.

Com a assistência de uma enfermeira em Hazard chamadaRuth Pendergrass, a boa médica conseguiu entrar em contato com o povo azul e convenceu-o a concordar em fazer o teste. Após sua pesquisa, o Dr. Cawein descobriu que os Blue Fugates não possuíam a enzima diaforase que converte a metahemoglobina em hemoglobina. Dr. Cawein usou azul de metileno para tratá-los. O azul de metileno pode ajudar o corpo a converter a metahemoglobina em hemoglobina. Ao ingerir a droga, a cor da pele voltou ao normal em minutos. O povo azul estava muito feliz. No entanto, o corante desmaiou durante a micção e, como tal, ele os deixou com pacotes extras. O Dr. Cawein publicou suas descobertas no Archives of Internal Medicine em 1964.

Onde estão os Fugates azuis agora? Eles ainda existem?

Benjamin, de nossa introdução, é um dosúltimos descendentes de Martin Fugates. Apesar de muito azul ao nascer, algumas semanas depois, ele perdeu a cor azulada e sua pele tornou-se normal. No entanto, seus lábios e mãos ainda ficam azuis quando ele está com raiva ou com frio. Em 2012, Benjamin era casado com uma dama chamada Katherine e eles tinham quatro filhos. Benjamin estudou vida selvagem na Eastern University, Kentucky e trabalha no Alasca.

No que diz respeito às outras pessoas azuis do Kentucky;após a abertura de trilhos e estradas motorizadas, eles começaram a se mudar para outras comunidades e a se casar com pessoas sem o gene. Com o passar do tempo, cada vez menos pessoas com a doença nasceram e a condição da pele azul desapareceu completamente.