Fakty, ktoré potrebujete vedieť o Blue Fugates z Kentucky

V roku 1975 bolo dieťa, menom Benjamin Stacynarodený na klinike v meste Hazard, Kentucky. Keď ho priviedli na svet, boli šokovaní lekármi, pretože chlapcova koža bola namodralá, takmer fialová. Okamžite predpokladali, že s novorodencom musí byť niečo zlé a vrhli ho do väčšej nemocnice na univerzite v Kentucky. Vykonali sériu testov na dieťati, aby zistili, čo je s ním zlé, ale nedokázali presne určiť nič. Chlapčenská babička bola nakoniec tým, kto ich vyradil zo svojej biedy tým, že im povedal o rodine Blue Fugates v Kentucky, z ktorej bol jeden z chlapcov.

Blue Fugates of Kentucky bola rodina v skutočnom živote, ktorá mala modrú farbu pleti. Ak sa chcete dozvedieť viac o Blue Fugates a o tom, čo spôsobilo ich modrú farbu pleti, potom si prečítajte viac.

Pôvod rodiny Blue Fugates v Kentucky

Progenitor rodiny Fugatesovcov bolFrancúz menom Martin Fugate, ktorý v roku 1820 odcestoval do Ameriky, aby hľadal lepší život. Sirotčinec Fugate sa usadil na pozemku, ktorý mu zostal pri Troublesome Creek v Hazarde v Kentucky. Postupom času sa oženil s dámou menom Elizabeth Smith. Únia vyrobila sedem detí a štyri mali modrú pokožku. Niektorí veria, že Martin mal modro sfarbenú pokožku, ale neexistuje žiadny dôkaz, ktorý by to podporoval. Na druhej strane jeho manželka nemala modrú pokožku.

Čo spôsobilo modrú kožu utečencov detí?

Aj keď to v tom čase nevedeli, mali deti Fugates nezvyčajnú krvnú poruchu známu ako methemoglobinémiu (MetHb). Je to stav, pri ktorom krv obsahuje nadmerné množstvo methemoglobínu. Hemoglobín je vehikulum v krvi, ktoré ho prenáša do rôznych častí tela. Na druhej strane, methemoglobín je neúčinný typ hemoglobínu, ktorý nemôže transportovať ani distribuovať kyslík. Ak teda má niekto v krvi vysokú hladinu methemoglobínu, jeho orgány by nemali dostatok kyslíka a mohli by sa zhabať alebo zlyhať. Vonkajším príznakom MetHb je to, že osoba by sa sfarbila na modro, najmä v rukách, nohách a ústach.

Všetky ľudské bytosti majú malé množstvomethemoglobínu v tele, až keď sa stáva príliš veľkým, čím sa stáva život ohrozujúcim. Ľudia, ktorí majú 10 až 20% methemoglobínu, neutrpia žiadne vážne zdravotné následky, s výnimkou skutočnosti, že ich pokožka by mala namodralú farbu. Na druhej strane hladiny methemoglobínu presahujúce 20% môžu spôsobiť zlyhanie orgánov a záchvaty alebo dokonca smrť. MetHb sa dá dediť geneticky od rodičov alebo ho možno získať požitím látok, ako sú dusitany.

Rozšírenie rodiny Blue Fugates v Kentucky

Deti fugatov geneticky zdedili MetHbod svojich rodičov. Martin niesol recesívny gén, ktorý spôsobuje MetHb, a ako by to mal osud, aj jeho manželka Elizabeth mala rovnaký gén. Ako také sa dva recesívne gény spojili vo svojich deťoch, čím sa stali dominantnými.

Keď fugátske deti vyrástli a vzali sa tambol stály nárast počtu ľudí s modrou pokožkou. Príčinou bolo vzájomné manželstvo medzi ľuďmi, ktorí prenášali gén. Fugates žil vo vidieckej časti Kentucky bez prístupných ciest alebo železničných tratí. Ich deti boli preto nútené vydávať sa za svojich príbuzných, ako aj z ďalších blízkych rodín, ako sú Smiths a Stacys, ktorí mali rovnaký recesívny gén. Napríklad jedna zo synov Martina Fugatesa Zachariáš sa oženila so sestrou svojej matky, Smithovou. Mali deti, medzi ktorými bol Levy, syn, ktorý si vzal Ritchieho dievča. Levy a dievča z Ritchie mali nejaké deti vrátane dievčaťa menom Luna. Luna bola v našom úvode prababičkou chlapca Benjamina.

Je potrebné zdôrazniť, že Blue Fugates, asrovnako ako ich potomkovia mali hladinu methemoglobínu, ktorá musela byť medzi 10% a 20%. Je to tak preto, že ich stav len zafarbil ich pokožku, ale nespôsobili im žiadne vážne zdravotné problémy, väčšina z nich žila do 80. a 90. rokov.

Diagnostika a liečba modrých utečencov z Kentucky

Bol to vojenský lekár a hematológmeno Madison Cawein, ktorý prišiel na to, čo bolo „zlé“ s modrými ľuďmi a liečil ich. Cawein pracoval na University of Kentucky v roku 1961, keď počul hovoriť o skupine ľudí v Kentucky, ktorí mali modrú farbu pleti. Ako hematológ bol jeho záujem vyostrený a trávil čas ich hľadaním, ale nemohol ich nájsť.

S pomocou menovanej sestry v HazardeRuth Pendergrassová, dobrá lekárka, sa dokázala spojiť s modrými ľuďmi a presvedčila ich, aby súhlasili s testovaním. Po svojom výskume Dr Cawein zistil, že Modré fugáty postrádajú enzým diaphorase ktorý prevádza methemoglobín na hemoglobín. DR. Cawein na ich liečbu použil metylénovú modrú. Metylénová modrá môže telu pomôcť previesť methemoglobín na hemoglobín. Po požití lieku sa farba ich pokožky vrátila do normálu v priebehu niekoľkých minút. Modrí ľudia boli nadšení. Farbivo sa však pri močení vytratilo, a preto ich nechal spolu s ďalšími baleniami. Cawein publikoval svoje zistenia v Archíve interného lekárstva v roku 1964.

Kde sú teraz Blue Fugates? Existujú stále?

Benjamin je od nášho uvedenia jedným zposledný potomkovia Martina Fugatesa. Aj keď bol pri narodení veľmi modrý, o niekoľko týždňov neskôr stratil modrastú farbu a jeho pokožka sa stala normálnou. Keď je nahnevaný alebo studený, jeho pery a ruky sú stále modré. V roku 2012 sa Benjamin oženil s dámou menom Katherine a mali štyri deti. Benjamin študoval divočinu na východnej univerzite v Kentucky a pracuje na Aljaške.

Pokiaľ ide o ostatných modrých ľudí v Kentucky;po otvorení železničných tratí a motorových ciest sa začali sťahovať do iných komunít a vzájomne sa oženiť s ľuďmi bez génu. Postupom času sa narodilo menej a menej ľudí so stavom a stav modrej pokožky úplne zmizol.